DSA圖片上提示顱底血管煙霧現(xiàn)象

“煙霧病”，原本是起源于日本的一類疾病，又稱“Moyamoya病”或“腦底異常血管網(wǎng)癥”，是一組以頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸段及大腦前、中動(dòng)脈起始部狹窄或閉塞，腦底出現(xiàn)異常的小血管網(wǎng)為特點(diǎn)的腦血管病。因腦血管造影時(shí)呈現(xiàn)許多密集成堆的小血管影，似吸煙時(shí)吐出的煙霧，故名煙霧病。

目前明確的病因明確，跟遺傳有關(guān)，可能有與后天血管的變態(tài)炎癥反應(yīng)有關(guān)。主要臨床癥狀有表現(xiàn)為“缺血性腦卒中”和“出血性腦卒中”的臨床癥狀，還可表現(xiàn)為癲癇發(fā)作。病程發(fā)作復(fù)雜多變，可反復(fù)發(fā)作并發(fā)作規(guī)律不可預(yù)測(cè)，預(yù)后較差。診斷主要可通過(guò)頭顱MRA（注：磁共振血管造影）或CTA（注：CT血管造影）確診，最能明確診斷是腦血管DSA（注：Digital Subtraction Angiography，血管造影）檢查，發(fā)現(xiàn)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前、中動(dòng)脈起始端狹窄或閉塞，并見顱底出現(xiàn)明顯異常的小血管網(wǎng)。可通過(guò)手術(shù)或內(nèi)科的藥物治療，但效果欠佳，易反復(fù)發(fā)作。

之前此類疾病只能在升級(jí)大醫(yī)院才能診斷及見聞，堪稱罕見的一類疾病。但隨著惠州市第三人民醫(yī)院128層寶石能譜CT及西門子1.5T磁共振的引進(jìn)，頭顱血管的CTA及MRA檢查并成像技術(shù)的完善，以及神經(jīng)外科在腦血管病方面的診療技術(shù)地不斷提升和血管介入的不斷開展，使我市“煙霧病”的發(fā)現(xiàn)率不斷的提高，并為此類患者提供了比較及時(shí)及準(zhǔn)確的治療方案。從此，煙霧病不再是一類罕見的疑難雜病了，疾病健康咨詢、預(yù)約掛號(hào)：0752-2166120。（神經(jīng)外科　　龍青山）2015.3

身邊個(gè)案：10歲男孩吃面條突然昏倒

病案來(lái)源：暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院

醫(yī)學(xué)指導(dǎo)：暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)外科主任王向宇（小編注：王向宇教授在我院坐診時(shí)間可咨詢我院神經(jīng)外科2583126）

病案描述：10歲的迪迪還沒(méi)有弄明白學(xué)習(xí)成績(jī)不斷下滑的原因，就突然在吃面條的時(shí)候昏倒在飯桌上。送到醫(yī)院檢查后，才知道原來(lái)不論是成績(jī)的下滑，還是這次的昏倒，都與迪迪所患的一種腦血管疾病——煙霧病有關(guān)。

吃面條竟然昏倒

10歲的迪迪一直學(xué)習(xí)成績(jī)都很好，可是不知道為什么，三年級(jí)下學(xué)期以來(lái)，他的各科成績(jī)都直線下滑。父母看在眼里，急在心里，很多次督促他要更加努力。迪迪自己也很委屈，自己明明像以前一樣很認(rèn)真地學(xué)習(xí)，可是為什么卻一直沒(méi)有起效呢？

一次吃晚飯的時(shí)候，媽媽再次叮囑他學(xué)習(xí)上的事情，迪迪一聲不吭地悶著頭吃面條。就在他突然用力吸氣吃面條時(shí)，突然整個(gè)人從椅子上昏倒了。這下可嚇壞了迪迪的爸爸媽媽，六神無(wú)主的他們趕緊將迪迪送到醫(yī)院。經(jīng)過(guò)醫(yī)生的檢查和診斷，迪迪居然患上了一種叫做煙霧病的腦血管疾病。后來(lái)經(jīng)過(guò)血管搭橋手術(shù)治療，迪迪終于擺脫了病痛的折磨，學(xué)習(xí)成績(jī)也提高了很多。

煙霧病是種腦血管疾病

提到煙霧病這個(gè)新鮮的詞匯，很多人可能要和抽煙連在一起，其實(shí)兩者根本就不相關(guān)。“之所以叫煙霧病，其實(shí)是一個(gè)形象描述大腦像煙霧狀的小血管的特征。”暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)外科王向宇主任告訴記者，發(fā)生煙霧病時(shí)，腦內(nèi)主要血管會(huì)因各種不明確原因（如遺傳、感染、血管炎、青少年動(dòng)脈粥樣硬化、放射治療等）變得狹窄甚至阻塞，導(dǎo)致腦缺血。這時(shí)大腦為了拯救因缺血而逐漸枯萎的神經(jīng)元，就會(huì)從已經(jīng)變狹窄的大血管上生出小血管來(lái)緩解缺血狀況，這些小血管交叉成網(wǎng)狀，一旦做數(shù)字剪影血管造影檢查，醫(yī)生就會(huì)發(fā)現(xiàn)像吸煙時(shí)噴出的煙霧狀血管網(wǎng)，為此稱為“煙霧病”。

那么迪迪為什么會(huì)在用力吸面條時(shí)突然昏倒呢？原來(lái)吃面條、哭鬧、吹奏樂(lè)器本身就容易引起發(fā)病，原因亦在于這些情況下血液中的二氧化碳排出過(guò)多，使原本狹窄的腦血管進(jìn)一步收縮，加重了腦缺血。

“迪迪的學(xué)習(xí)突然下降其實(shí)和煙霧病有很大的關(guān)系，長(zhǎng)期腦缺血可導(dǎo)致智力發(fā)育遲緩。”據(jù)王向宇主任分析，煙霧病主要發(fā)生缺血性和出血性兩組癥狀，或是缺血和出血同時(shí)存在。而兒童主要以腦缺血癥狀為主，這時(shí)因?yàn)閮和眢w發(fā)育快，尤其是腦部組織發(fā)育快，需要大量的血液供應(yīng)，因此在發(fā)生煙霧病的時(shí)候，就更容易產(chǎn)生腦部缺血。

警示：煙霧病治療不及時(shí)，約1/4的兒童患者會(huì)出現(xiàn)智障或運(yùn)動(dòng)障礙

在我國(guó)，煙霧病多發(fā)于10-14歲和40歲左右的人群，并且成人的發(fā)病率明顯高于兒童，男性多于女性。王向宇主任指出，煙霧病若不及時(shí)治療，約1/4的兒童患者會(huì)出現(xiàn)智力或運(yùn)動(dòng)功能障礙，內(nèi)科治療5-7年的臨床治愈率只有20%左右，65%-82%的成年患者在5年內(nèi)會(huì)多次發(fā)生腦缺血或腦出血，而且危害越來(lái)越大。所以，及早發(fā)現(xiàn)，及時(shí)治療十分重要。

“由于腦缺血發(fā)作產(chǎn)生頭暈、頭昏、反應(yīng)遲緩、腦梗死，或出現(xiàn)腦出血……一般人會(huì)覺(jué)得這些癥狀是老年人疾病的表現(xiàn)，而不會(huì)將它們與年輕人，甚至是不足十歲的小孩聯(lián)系起來(lái)。”王向宇主任說(shuō)，的確，如果單看癥狀，他們的情況與高血壓、心臟病、糖尿病、高血脂等引起的老年人腦卒中十分相似。但他們也有自己的特點(diǎn)。有家長(zhǎng)反映自己的孩子是在吃面條的時(shí)候發(fā)病的，或患兒常常因?yàn)榭摁[或激動(dòng)出現(xiàn)昏厥，或是學(xué)習(xí)成績(jī)下降明顯，或是一側(cè)肢體活動(dòng)無(wú)力減少。有些成年患者則會(huì)在吹奏樂(lè)器時(shí)頭昏加重或肢體無(wú)力，或是不知不覺(jué)中出現(xiàn)明顯記憶力、計(jì)算力下降，有些患者常表現(xiàn)為麻將或撲克牌技也不斷下降而不明就里；或是出現(xiàn)腦出血、腦梗塞。這時(shí)你要小心可能是得了煙霧病，該病同樣可以引起嚴(yán)重的腦出血性卒中和腦缺血性卒中。

據(jù)悉，輕型煙霧病患者一般采用內(nèi)科治療，并注意觀察病情發(fā)展，而臨床上的煙霧病患者都是病情嚴(yán)重時(shí)才發(fā)現(xiàn)。由于該病的病因未明，藥物治療效果不佳，絕大多數(shù)患者的病情逐步發(fā)展且嚴(yán)重，此時(shí)需要通過(guò)手術(shù)進(jìn)行血管重建。而當(dāng)今世界先進(jìn)的手術(shù)治療方案是顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈直接搭橋術(shù)，結(jié)合顳肌貼敷和硬腦膜翻轉(zhuǎn)貼敷兩個(gè)間接搭橋術(shù)。該方案治療的成功率高，并發(fā)癥少。目前暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院已經(jīng)完成了18例煙霧病手術(shù)治療，長(zhǎng)期外科有效率達(dá)到80%-85%，術(shù)后3個(gè)月后病人生活基本上能自理。王向宇主任也表示，雖然外科有效率較高，但是病人在術(shù)后仍然要避免過(guò)度用腦和重體力勞動(dòng)，在腦部恢復(fù)平穩(wěn)供血后，才可逐步增加用腦量。(來(lái)源:南都網(wǎng))